wegener granulomatose

Granulomatose med polyangiitt er en uvanlig lidelse som forårsaker betennelse i blodårene i nesen, bihulene, halsen, lungene og nyrene. Tidligere kalt Wegeners granulomatose, denne tilstanden er en av en gruppe blodkarforstyrrelser som kalles vaskulitt. Det reduserer blodstrømmen til noen av organene dine.

1. Hva forårsaker Wegeners granulomatose?
2. Er Wegener granulomatose en autoimmun sykdom?
3. Hvordan diagnostiserer du Wegeners granulomatose?
4. Hva er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?
5. Er Wegeners sykdom helbredelig?
6. Hvordan får du Wagners sykdom?
7. Hva er forventet levealder for noen med vaskulitt?
8. Er Wegeners sykdom arvelig?
9. Kjører Wegeners i familier?
10. Går Wegeners granulomatose bort?
11. Påvirker Wegeners sykdom hjernen?
12. Hvordan påvirker Wegeners øynene?

Hva forårsaker Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitt (GPA, tidligere kalt Wegener's) er en sjelden sykdom med usikker årsak. Det er et resultat av betennelse i vevet som kalles granulomatøs betennelse og betennelse i blodkar ("vaskulitt"), som kan skade organsystemer.

Er Wegener granulomatose en autoimmun sykdom?

Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegener granulomatose, er en sjelden multisystem autoimmun sykdom med ukjent etiologi. Dets kjennetegn inkluderer nekrotiserende granulomatøs betennelse og pauci-immun vaskulitt i små og mellomstore blodkar.

Hvordan diagnostiserer du Wegeners granulomatose?

En vevsbiopsi er viktig for den endelige diagnosen Wegener granulomatose. Øvre luftveisbiopsier viser akutt og kronisk betennelse med granulomatøse endringer. Nyrebiopsier viser vanligvis segmentell nekrotiserende pauci-immun og ofte angiosentrisk glomerulonefritt (1).

Hva er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?

1- og 5-års overlevelsesraten var 87,8 og 71,6% for alle pasienter, men lavere for MPA (80 og 55%) sammenlignet med WG (95 og 83%; P = 0,001), selv om forskjellen ikke var signifikant i multivariat analyse. SMR var 2,77 (95% KI 2,02, 3,71) for alle pasienter.

Er Wegeners sykdom helbredelig?

Det finnes ingen kur mot granulomatose med polyangiitt, ​​men de langsiktige utsiktene med passende medisinsk behandling er veldig gode. I mange tilfeller kan rask behandling føre til remisjon, noe som betyr at personen ikke har noen tegn eller symptomer på sykdommen. Det kan oppstå tilbakefall etter avsluttet medisinsk behandling.

Hvordan får du Wagners sykdom?

Wagners syndrom er forårsaket av mutasjoner i VCAN-genet og arves på en autosomal dominerende måte. Behandlingen varierer avhengig av tegn og symptomer hos hver enkelt, og kan omfatte bruk av briller eller kontaktlinser og vitreoretinal kirurgi.

Hva er forventet levealder for noen med vaskulitt?

Siden 2010 endret gjennomsnittsoverlevelsen fra 99,4 til 126,6 måneder, mer enn to år. Pasienter med høyere sykdomsaktivitet ved diagnose, bestemt av Birmingham Vasculitis Activity Score, ble også funnet å ha en dårligere prognose.

Er Wegeners sykdom arvelig?

Årsaken til granulomatose med polyangiitt er ikke kjent. Det er ikke smittsomt, og det er ingen bevis for at det er arvet. Tilstanden kan føre til betente, innsnevrede blodkar og skadelige inflammatoriske vevsmasser (granulomer).

Kjører Wegeners i familier?

Årsaken til granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegeners granulomatose, er foreløpig ukjent. Det ser imidlertid ikke ut til å kjøre i familier. For eksempel har det vært tilfeller der en identisk tvilling har tilstanden og den andre ikke.

Går Wegeners granulomatose bort?

Remisjon betyr at sykdommen forsvinner eller progresjonen blir redusert, men sykdommen blir ikke kurert. Uten medisinsk behandling har en person diagnostisert med granulomatose med polyangiitt en høy risiko for å dø av sykdommen innen to år, vanligvis fra lunge- eller nyresvikt.

Påvirker Wegeners sykdom hjernen?

Involveringen av sentralnervesystemet i tilfelle av Wegener granulomatose (WG) er sjelden og fører vanligvis til unormale hjernenerver, cerebrovaskulære hendelser og kramper. Meningeal involvering er ganske sjelden og skyldes vanligvis spredning fra tilstøtende sykdom i hodeskallen.

Hvordan påvirker Wegeners øynene?

Nevro-oftalmologiske manifestasjoner

Orbital inflammatorisk sykdom og granulomer kan føre til diplopi eller synstap på grunn av kompresjonsoptisk nevropati. Denne nevropati er et resultat av infiltrasjon av tilstøtende vev av orbitalmassen.