typer porfyri

De spesifikke navnene på de åtte typene porfyrier er:

• Delta-aminolevulinat-dehydratasemangel porfyri.
• Akutt intermitterende porfyri.
• Arvelig koproporfyri.
• Variegate porfyri.
• Medfødt erytropoietisk porfyri.
• Porphyria cutanea tarda.
• Hepatoerythropoitic porfyri.
• Erytropoietisk protoporfyri.

1. Hva er den vanligste porfyrien?
2. Hvor mange porfyrier er det?
3. Hvilken porfyri kalte paroksysmal porfyri?
4. Hva er akutt porfyri?
5. Hvordan føles et porfyriangrep?
6. Hva som utløser porfyri?
7. Er Porphyria en psykisk sykdom?
8. Er Porphyria et funksjonshemning?
9. Hvordan tester du for porfyri?
10. Hva er et porfyriangrep?
11. Hvordan stopper du et porfyriangrep?
12. Er porfyri mer vanlig hos menn eller kvinner?

Hva er den vanligste porfyrien?

Porphyria cutanea tarda (PCT) er den vanligste typen av alle porfyriene. Som et resultat av soleksponering kan du oppleve: Følsomhet overfor solen og noen ganger kunstig lys som forårsaker brennende smerter.

Hvor mange porfyrier er det?

Frekvens. Den eksakte forekomsten av porfyri er ukjent, men den varierer sannsynligvis fra 1 av 500 til 1 av 50.000 mennesker over hele verden. Samlet sett er porfyri cutanea tarda den vanligste typen porfyri.

Hvilken porfyri kalte paroksysmal porfyri?

Hva er akutt porfyri?

Akutt porfyri refererer til en gruppe sjeldne lidelser preget av en enzymatisk defekt i hems biosyntetiske vei. [1] [2] Pasienter med akutte svekkende, livstruende angrep som kan utfelles av medisiner, hormonelle endringer, sult og andre faktorer.

Hvordan føles et porfyriangrep?

De mest rapporterte svekkende symptomene er diffus alvorlig smerte som påvirker magen, ryggen eller lemmer; andre vanlige angrepstegn og symptomer inkluderer kvalme og oppkast, forstoppelse, høyt blodtrykk, motorisk svakhet, søvnløshet eller angst [1–3, 5].

Hva som utløser porfyri?

Porphyria kan utløses av medisiner (barbiturater, beroligende midler, p-piller, beroligende midler), kjemikalier, faste, røyking, drikking av alkohol, infeksjoner, følelsesmessig og fysisk stress, menstruasjonshormoner og eksponering for solen. Angrep av porfyri kan utvikle seg over timer eller dager og vare i dager eller uker.

Er Porphyria en psykisk sykdom?

Akutt intermitterende porfyri etterligner en rekke vanlig forekommende lidelser og utgjør dermed et diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestasjoner inkluderer hysteri, angst, depresjon, fobier, psykose, organiske lidelser, agitasjon, delirium og endret bevissthet fra søvnighet til koma.

Er Porphyria et funksjonshemning?

Folk som prøver å vinne fordeler for porfyri, må oppfylle visse kriterier i Social Security Blue Book, som skisserer uføretrygden for et bredt spekter av forhold. Personer med kutan porfyri kan få fordeler under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvordan tester du for porfyri?

For å diagnostisere porfyri, måler laboratorier porfyriner og deres forløpere i urin, blod og / eller avføring. Testing kan omfatte måling av ett eller flere av følgende: Porphobilinogen (PBG), en porfyrinforløper, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en annen porfyrinforløper, i urinen.

Hva er et porfyriangrep?

Akutt intermitterende porfyri, som forårsaker magesmerter og nevrologiske symptomer, er den vanligste akutte porfyrien. Mange mennesker opplever aldri symptomer. Symptomer kan omfatte oppkast, magesmerter eller ryggsmerter, svakhet i armer eller ben og mentale symptomer.

Hvordan stopper du et porfyriangrep?

Behandling

1. Bruker ikke medisiner som er kjent for å utløse akutte angrep. ...
2. Ikke bruker alkohol eller narkotika.
3. Unngå faste og slanking som innebærer alvorlig kaloribegrensning.
4. Røyker ikke.
5. Tar visse hormoner for å forhindre premenstruelle anfall.
6. Minimere soleksponering. ...
7. Behandling av infeksjoner og andre sykdommer raskt.

Er porfyri mer vanlig hos menn eller kvinner?

Kliniske manifestasjoner er vanligere hos kvinner enn menn. VP kan forårsake akutte anfall identiske med de i AIP, med magesmerter, oppkast, forstoppelse, hypertensjon, takykardi og nevromuskulær svakhet som kan utvikle seg til quadriplegia og respiratorisk svakhet (Chemmanur og Bonkovsky, 2004).