porfyri cutanea tarda behandling

Hvis du har porfyri cutanea tarda, kan behandlingen omfatte:

• Regelmessig fjerning av blodet ditt for å senke mengden jern i leveren. Dette kalles flebotomi.
• Lave doser av legemidlet klorokin eller hydroksyklorokin.

1. Hva forårsaker porfyri cutanea tarda?
2. Hvordan stopper du et porfyriangrep?
3. Hva er symptomene på porfyri cutanea tarda?
4. Hvordan behandles akutt intermitterende porfyri?
5. Hvorfor kalles porfyri vampyresykdommen?
6. Hva er forventet levealder for noen med porfyri?
7. Er Porphyria en psykisk sykdom?
8. Hvordan føles et porfyriangrep?
9. Er Porphyria et funksjonshemning?
10. Hvordan påvirker porfyri kroppen?
11. Hvordan diagnostiseres porfyri?
12. Påvirker porfyri leveren?

Hva forårsaker porfyri cutanea tarda?

Hvem får og hva er årsaken til porfyri cutanea tarda? PCT er forårsaket av en defekt i et leverenzym uroporfyrinogen dekarboksylase (UROD). Det er arvelig hos en tredjedel av pasientene når det vanligvis er en familiehistorie av tilstanden og symptomene begynner i det tidlige voksne livet.

Hvordan stopper du et porfyriangrep?

Behandlingen kan omfatte:

1. Injeksjoner av hemin, et medikament som er en form for hem, for å begrense kroppens produksjon av porfyriner.
2. Intravenøst ​​sukker (glukose), eller sukker som tas gjennom munnen, hvis det er i stand til å opprettholde et tilstrekkelig inntak av karbohydrater.

Hva er symptomene på porfyri cutanea tarda?

Symptomer

• blemmer på huden som er utsatt for solen, inkludert hender, ansikt og armer.
• lysfølsomhet, noe som betyr at huden din er følsom for solen.
• tynn eller skjør hud.
• økt hårvekst, vanligvis i ansiktet.
• skorpedannelse og arrdannelse i huden.
• rødhet, hevelse eller kløe i huden.

Hvordan behandles akutt intermitterende porfyri?

Et akutt nevrovisceralt angrep nødvendiggjør ofte innleggelse på sykehus og kan kreve behandling med humant hemin. I USA kan berørte individer behandles med Panhematin (hemin for injeksjon), en enzymhemmere avledet fra røde blodlegemer som er sterk til å undertrykke akutte angrep av porfyri..

Hvorfor kalles porfyri vampyresykdommen?

Porfyri er en arvelig blodlidelse som får kroppen til å produsere mindre hem - en kritisk komponent av hemoglobin, proteinet i røde blodlegemer som fører oksygen fra lungene til kroppsvevet. Det virker sannsynlig at denne lidelsen er opprinnelsen til vampyrmyten.

Hva er forventet levealder for noen med porfyri?

Pasienter med porfyri har vanligvis en forventet levealder. Imidlertid har de med akutt leverporfyri økt risiko for å utvikle høyt blodtrykk, kronisk nyresykdom og hepatocellulært karsinom (leverkreft), noe som kan redusere levetiden.

Er Porphyria en psykisk sykdom?

Akutt intermitterende porfyri etterligner en rekke vanlig forekommende lidelser og utgjør dermed et diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestasjoner inkluderer hysteri, angst, depresjon, fobier, psykose, organiske lidelser, agitasjon, delirium og endret bevissthet fra søvnighet til koma.

Hvordan føles et porfyriangrep?

De mest rapporterte svekkende symptomene er diffus alvorlig smerte som påvirker magen, ryggen eller lemmer; andre vanlige angrepstegn og symptomer inkluderer kvalme og oppkast, forstoppelse, høyt blodtrykk, motorisk svakhet, søvnløshet eller angst [1–3, 5].

Er Porphyria et funksjonshemning?

Folk som prøver å vinne fordeler for porfyri, må oppfylle visse kriterier i Social Security Blue Book, som skisserer uføretrygden for et bredt spekter av forhold. Personer med kutan porfyri kan få fordeler under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvordan påvirker porfyri kroppen?

Under et angrep kan du oppleve dehydrering, pusteproblemer, kramper og høyt blodtrykk. Episoder krever ofte sykehusinnleggelse for behandling. Langvarige komplikasjoner med tilbakevendende akutte anfall kan omfatte kronisk smerte, kronisk nyresvikt og leverskade.

Hvordan diagnostiseres porfyri?

For å diagnostisere porfyri, måler laboratorier porfyriner og deres forløpere i urin, blod og / eller avføring. Testing kan omfatte måling av ett eller flere av følgende: Porphobilinogen (PBG), en porfyrinforløper, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en annen porfyrinforløper, i urinen.

Påvirker porfyri leveren?

Porphyria cutanea tarda kan skade leveren og øke sjansen for å utvikle skrumplever og leverkreft.