Hva er Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitt (GPA) er en sjelden tilstand der blodårene blir betent. Det påvirker hovedsakelig ørene, nesen, bihulene, nyrene og lungene. Alle kan få det, inkludert barn, men det er vanligst hos voksne og eldre mennesker.

1. Hva forårsaker Wegeners granulomatose?
2. Er Wegeners sykdom en autoimmun sykdom?
3. Hvor alvorlig er Wegeners granulomatose?
4. Hva er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?
5. Er Wegeners sykdom helbredelig?
6. Hvordan diagnostiseres Wegeners sykdom?
7. Hvordan påvirker Wegeners øynene?
8. Hva er prognosen for Wegeners sykdom?
9. Påvirker Wegeners sykdom hjernen?
10. Hva er forventet levealder for noen med vaskulitt?
11. Går Wegeners granulomatose bort?
12. Kan du få funksjonshemming for Wegeners granulomatose?

Hva forårsaker Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitt (GPA, tidligere kalt Wegener's) er en sjelden sykdom med usikker årsak. Det er et resultat av betennelse i vevet som kalles granulomatøs betennelse og betennelse i blodkar ("vaskulitt"), som kan skade organsystemer.

Er Wegeners sykdom en autoimmun sykdom?

Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegener granulomatose, er en sjelden multisystem autoimmun sykdom med ukjent etiologi. Dets kjennetegn inkluderer nekrotiserende granulomatøs betennelse og pauci-immun vaskulitt i små og mellomstore blodkar. Se bildet nedenfor.

Hvor alvorlig er Wegeners granulomatose?

Granulomatose med polyangiitt (GPA), tidligere kjent som Wegeners granulomatose, er en sjelden og livstruende lidelse som begrenser blodstrømmen til flere organer, inkludert lunger, nyrer og øvre luftveier. Det er en type vaskulitt, en betennelse og skade på blodkarene.

Hva er overlevelsesgraden for Wegeners granulomatose?

1- og 5-års overlevelsesraten var 87,8 og 71,6% for alle pasienter, men lavere for MPA (80 og 55%) sammenlignet med WG (95 og 83%; P = 0,001), selv om forskjellen ikke var signifikant i multivariat analyse. SMR var 2,77 (95% KI 2,02, 3,71) for alle pasienter.

Er Wegeners sykdom helbredelig?

Det finnes ingen kur mot granulomatose med polyangiitt, ​​men de langsiktige utsiktene med passende medisinsk behandling er veldig gode. I mange tilfeller kan rask behandling føre til remisjon, noe som betyr at personen ikke har noen tegn eller symptomer på sykdommen. Det kan oppstå tilbakefall etter avsluttet medisinsk behandling.

Hvordan diagnostiseres Wegeners sykdom?

Blodprøver som oppdager unormal betennelse inkluderer sedimenteringshastighet (sed-rate) og C-reaktivt protein. En mer spesifikk blodprøve som brukes til å diagnostisere og overvåke granulomatose med polyangiitt er det antineutrofile cytoplasmatiske antistoffet (ANCA-test), som ofte er forhøyet når sykdommen er aktiv..

Hvordan påvirker Wegeners øynene?

Nevro-oftalmologiske manifestasjoner

Orbital inflammatorisk sykdom og granulomer kan føre til diplopi eller synstap på grunn av kompresjonsoptisk nevropati. Denne nevropati er et resultat av infiltrasjon av tilstøtende vev av orbitalmassen.

Hva er prognosen for Wegeners sykdom?

Ubehandlet generalisert eller alvorlig GPA har vanligvis en dyster prognose, med opptil 90% av pasientene som dør innen 2 år, vanligvis av respirasjons- eller nyresvikt. Selv ikke-renal GPA har en dødelighet på opptil 40%.

Påvirker Wegeners sykdom hjernen?

Involveringen av sentralnervesystemet i tilfelle av Wegener granulomatose (WG) er sjelden og fører vanligvis til unormale hjernenerver, cerebrovaskulære hendelser og kramper. Meningeal involvering er ganske sjelden og skyldes vanligvis spredning fra tilstøtende sykdom i hodeskallen.

Hva er forventet levealder for noen med vaskulitt?

Siden 2010 endret gjennomsnittsoverlevelsen fra 99,4 til 126,6 måneder, mer enn to år. Pasienter med høyere sykdomsaktivitet ved diagnose, bestemt av Birmingham Vasculitis Activity Score, ble også funnet å ha en dårligere prognose.

Går Wegeners granulomatose bort?

Remisjon betyr at sykdommen forsvinner eller progresjonen blir redusert, men sykdommen blir ikke kurert. Uten medisinsk behandling har en person diagnostisert med granulomatose med polyangiitt en høy risiko for å dø av sykdommen innen to år, vanligvis fra lunge- eller nyresvikt.

Kan du få funksjonshemming for Wegeners granulomatose?

Hvis du har blitt diagnostisert med systemisk vaskulitt og ikke er i stand til å jobbe fordi det har påvirket helsen din, kan du godt ha rett til å motta trygdeføringer.