Personalitytipsonline
Behandling for akutt porfyri innebærer intravenøs (IV) hem eller glukoseinfusjoner (tilsetning av hem eller glukose direkte i en blodåre). Disse terapiene reduserer antall porfyriner eller porfyrinforløpere produsert i leveren. Andre legemidler er under etterforskning og kan være tilgjengelige gjennom kliniske studier.
- Hvordan behandler du porfyriangrep?
- Hva er årsaken til porfyri?
- Hvilke stoffer forårsaker porfyri?
- Hvordan behandles akutt intermitterende porfyri?
- Hvordan føles et porfyriangrep?
- Hvilke medisiner bør unngås med porfyri?
- Hvor lenge kan du leve med porfyri?
- Hjelper det å drikke blod porfyri?
- Hvilken del av kroppen påvirker porfyri?
- Er porfyri en autoimmun sykdom?
- Kan porfyri forårsake leverskade?
- Kan porfyri forårsake hodepine?
Hvordan behandler du porfyriangrep?
Behandlingen kan omfatte:
- Injeksjoner av hemin, et medikament som er en form for hem, for å begrense kroppens produksjon av porfyriner.
- Intravenøst sukker (glukose), eller sukker som tas gjennom munnen, hvis det er i stand til å opprettholde et tilstrekkelig inntak av karbohydrater.
Hva er årsaken til porfyri?
Porphyria cutanea tarda (PCT) erverves vanligvis i stedet for arvet, selv om enzymmangel kan være arvet. Visse utløsere som påvirker enzymproduksjonen - som for mye jern i kroppen, leversykdom, østrogenmedisinering, røyking eller overdreven alkoholbruk - kan forårsake symptomer.
Hvilke stoffer forårsaker porfyri?
Noen stoffer som kan forårsake et angrep av akutt intermitterende porfyri *
| Kategori / lidelse behandlet | Eksempler |
|---|---|
| Hjertemedisiner | Hydralazin Lidocaine Methyldopa Nifedipine Spironolactone |
| Hormoner | Danazol østrogener progesteron syntetiske progestiner |
| Migrenemedisiner | Dihydroergotamin |
| Beroligende midler | Barbiturater |
Hvordan behandles akutt intermitterende porfyri?
Et akutt nevrovisceralt angrep nødvendiggjør ofte innleggelse på sykehus og kan kreve behandling med humant hemin. I USA kan berørte individer behandles med Panhematin (hemin for injeksjon), en enzymhemmere avledet fra røde blodlegemer som er sterk til å undertrykke akutte angrep av porfyri..
Hvordan føles et porfyriangrep?
De mest rapporterte svekkende symptomene er diffus alvorlig smerte som påvirker magen, ryggen eller lemmer; andre vanlige angrepstegn og symptomer inkluderer kvalme og oppkast, forstoppelse, høyt blodtrykk, motorisk svakhet, søvnløshet eller angst [1–3, 5].
Hvilke medisiner bør unngås med porfyri?
Hvilke medisiner bør pasienter med porfyri unngå?
- Barbiturater.
- Antikonvulsiva.
- Progestins.
- Rifampin.
Hvor lenge kan du leve med porfyri?
Pasienter med porfyri har vanligvis en forventet levealder. Imidlertid har de med akutt leverporfyri økt risiko for å utvikle høyt blodtrykk, kronisk nyresykdom og hepatocellulært karsinom (leverkreft), noe som kan redusere levetiden.
Hjelper det å drikke blod porfyri?
Dette betyr at det i prinsippet er mulig å lindre symptomene på porfyri ved å drikke blod - en annen mulig kobling til vampyrhistoriene. Hemeinfusjoner hjelper til med behandling av porfyri-pasienter på to måter. For det første overvinner de kroppsmangel på hem og lindrer anemi.
Hvilken del av kroppen påvirker porfyri?
Porfyri oppstår når kroppen ikke kan omdanne forbindelser kalt 'porfyriner' til hem. Mens alle vev har hem, er de som bruker det mest de røde blodcellene, leveren og benmargen. Porfyri kan påvirke huden, nervesystemet og mage-tarmsystemet. Flere kvinner enn menn er rammet av porfyri.
Er porfyri en autoimmun sykdom?
Etiologien til porfyri cutanea tarda (PCT) er ikke belyst, men muligheten for en autoimmun mekanisme er foreslått. Vi rapporterer et tilfelle av en ukjent klinisk kombinasjon av PCT med autoimmun hypotyreose, alopecia universalis og vitiligo med antistoffer som sirkulerer i skjoldbruskkjertelen og parietalceller..
Kan porfyri forårsake leverskade?
Leverproblemer
Akutt porfyri øker sjansen for å utvikle kreft i leveren. Porphyria cutanea tarda kan skade leveren og øke sjansen for å utvikle skrumplever og leverkreft.
Kan porfyri forårsake hodepine?
Variegate porphyria (VP) er en autosomal dominerende lidelse av porfyrinmetabolisme. Vi rapporterer en sak om en 21 år gammel mannlig høyskoleutøver som klaget over tilbakevendende hodepine og utmattelse. Omfattende testing etter første presentasjon kunne ikke identifisere en årsak.
