Typer, symptomer og årsaker til porfyri

Tegn og symptomer på akutt porfyri kan omfatte:

• Alvorlige magesmerter.
• Smerter i brystet, bena eller ryggen.
• Forstoppelse eller diaré.
• Kvalme og oppkast.
• Muskelsmerter, prikking, nummenhet, svakhet eller lammelse.
• Rød eller brun urin.
• Mentale endringer, som angst, forvirring, hallusinasjoner, desorientering eller paranoia.

1. Hvilken del av kroppen påvirker porfyri?
2. Hva er symptomene på porfyri cutanea tarda?
3. Hvor er porfyri mest vanlig?
4. Hvordan diagnostiseres porfyri?
5. Hvordan føles et porfyriangrep?
6. Er Porphyria en psykisk sykdom?
7. Hva som utløser porfyri?
8. Påvirker porfyri leveren?
9. Hvorfor kalles porfyri vampyresykdommen?
10. Hva er forventet levealder for noen med porfyri?
11. Er Porphyria et funksjonshemning?
12. Hvilke medisiner bør unngås med porfyri?

Hvilken del av kroppen påvirker porfyri?

Porfyri oppstår når kroppen ikke kan omdanne forbindelser kalt 'porfyriner' til hem. Mens alle vev har hem, er de som bruker det mest de røde blodcellene, leveren og benmargen. Porfyri kan påvirke huden, nervesystemet og mage-tarmsystemet. Flere kvinner enn menn er rammet av porfyri.

Hva er symptomene på porfyri cutanea tarda?

Symptomer

• blemmer på huden som er utsatt for solen, inkludert hender, ansikt og armer.
• lysfølsomhet, noe som betyr at huden din er følsom for solen.
• tynn eller skjør hud.
• økt hårvekst, vanligvis i ansiktet.
• skorpedannelse og arrdannelse i huden.
• rødhet, hevelse eller kløe i huden.

Hvor er porfyri mest vanlig?

Akutt intermitterende porfyri er den vanligste formen for akutt porfyri i de fleste land. Det kan forekomme oftere i nord-europeiske land, som Sverige, og i Storbritannia. En annen form for forstyrrelse, arvelig koproporfyri, har blitt rapportert hovedsakelig i Europa og Nord-Amerika.

Hvordan diagnostiseres porfyri?

For å diagnostisere porfyri, måler laboratorier porfyriner og deres forløpere i urin, blod og / eller avføring. Testing kan omfatte måling av ett eller flere av følgende: Porphobilinogen (PBG), en porfyrinforløper, i urinen. Delta-aminolevulinsyre (ALA), en annen porfyrinforløper, i urinen.

Hvordan føles et porfyriangrep?

De vanligst rapporterte svekkende symptomene er diffus alvorlig smerte som påvirker magen, ryggen eller lemmer; andre vanlige angrepstegn og symptomer inkluderer kvalme og oppkast, forstoppelse, høyt blodtrykk, motorisk svakhet, søvnløshet eller angst [1–3, 5].

Er Porphyria en psykisk sykdom?

Akutt intermitterende porfyri etterligner en rekke vanlig forekommende lidelser og utgjør dermed et diagnostisk hengemyr. Psykiatriske manifestasjoner inkluderer hysteri, angst, depresjon, fobier, psykose, organiske lidelser, agitasjon, delirium og endret bevissthet fra søvnighet til koma.

Hva som utløser porfyri?

Porfyri kan utløses av medisiner (barbiturater, beroligende midler, p-piller, beroligende midler), kjemikalier, faste, røyking, drikking av alkohol, infeksjoner, emosjonell og fysisk stress, menstruasjonshormoner og eksponering for solen. Angrep av porfyri kan utvikle seg over timer eller dager og vare i dager eller uker.

Påvirker porfyri leveren?

Porphyria cutanea tarda kan skade leveren og øke sjansen for å utvikle skrumplever og leverkreft.

Hvorfor kalles porfyri vampyresykdommen?

Porfyri er en arvelig blodlidelse som får kroppen til å produsere mindre hem - en kritisk komponent av hemoglobin, proteinet i røde blodlegemer som fører oksygen fra lungene til kroppsvevet. Det virker sannsynlig at denne lidelsen er opprinnelsen til vampyrmyten.

Hva er forventet levealder for noen med porfyri?

Pasienter med porfyri har vanligvis en forventet levealder. Imidlertid har de med akutt leverporfyri økt risiko for å utvikle høyt blodtrykk, kronisk nyresykdom og hepatocellulært karsinom (leverkreft), noe som kan redusere levetiden.

Er Porphyria et funksjonshemning?

Folk som prøver å vinne fordeler for porfyri, må oppfylle visse kriterier i Social Security Blue Book, som skisserer uføretrygden for et bredt spekter av forhold. Personer med kutan porfyri kan få fordeler under hudlidelser eller genetiske lysfølsomme lidelser.

Hvilke medisiner bør unngås med porfyri?

Hvilke medisiner bør pasienter med porfyri unngå?

• Barbiturater.
• Antikonvulsiva.
• Progestins.
• Rifampin.