systemisk mastocytose

Systemisk mastocytose (SM) er en form for mastocytose der mastceller akkumuleres i indre vev og organer som lever, milt, benmarg og tynntarm. Det diagnostiseres vanligvis hos voksne. Tegn og symptomer varierer basert på hvilke deler av kroppen som er berørt.

1. Hva er symptomene på systemisk mastocytose?
2. Hvor lenge kan du leve med systemisk mastocytose?
3. Kan systemisk mastocytose bli leukemi?
4. Kan systemisk mastocytose helbredes?
5. Hva utløser mastocytose?
6. Kan mastocytose forsvinne?
7. Er mastocytose alvorlig?
8. Er mastocytose en autoimmun sykdom?
9. Hvordan får du systemisk mastocytose?
10. Påvirker mastocytose øynene?
11. Hvordan tester du for systemisk mastocytose?
12. Er mastocytose en funksjonshemning?

Hva er symptomene på systemisk mastocytose?

Tegn og symptomer på systemisk mastocytose kan omfatte:

• Flushing, kløe eller elveblest.
• Magesmerter, diaré, kvalme eller oppkast.
• Anemi eller blødningsforstyrrelser.
• Ben og muskelsmerter.
• Forstørret lever, milt eller lymfeknuter.
• Depresjon, humørsvingninger eller konsentrasjonsproblemer.

Hvor lenge kan du leve med systemisk mastocytose?

Dette har nå blitt publisert i det ledende tidsskriftet Blood. Mastocytose er preget av forskjellige mulige kurs. I den aggressive formen er forventet levealder rundt fem år.

Kan systemisk mastocytose bli leukemi?

Systemisk mastocytose kan bli kreft. Risikoen for at systemisk mastocytose blir kreft er 7% når sykdommen begynner i barndommen og så mye som 30% hos voksne. Mastcelle leukemi involverer blodet, mens mastcellsarkom involverer kroppens bløtvev.

Kan systemisk mastocytose helbredes?

Det finnes ingen kur mot mastocytose, selv om flere behandlinger kan brukes til å lindre symptomer og fjerne et mastocytom (se avsnittet Introduksjon). Beskrivelser av de vanligste behandlingsalternativene for mastocytose er listet opp nedenfor.

Hva utløser mastocytose?

Vi vet ikke hva som forårsaker mastocytose. Vi vet noen ting som utløser frigjøring av histamin og forårsaker symptomer. Symptomer kan utløses av kulde eller varme, visse medisiner, følelsesmessig stress og insektbitt. Utløserne er ikke de samme hos hver person.

Kan mastocytose forsvinne?

Mastocytose hos barn vil sannsynligvis forsvinne av seg selv etter flere år. Syv av ti barn med mastocytose som påvirker huden deres, kan forvente en stor forbedring når de er 10 år. Ofte er det ikke behov for medisiner for mastocytose.

Er mastocytose alvorlig?

I seg selv er ikke kutan mastocytose livstruende. Men personer med sykdommen har betydelige symptomer og har en mye høyere risiko for en alvorlig allergisk reaksjon, som kan være dødelig. Systemisk: Forekommer hovedsakelig hos voksne, systemisk mastocytose påvirker andre deler av kroppen enn huden.

Er mastocytose en autoimmun sykdom?

Mastocytose er en sjelden sykdom i immunsystemet der kroppen produserer for mange unormale mastceller. Mastceller kontrollerer allergiske og inflammatoriske responser. Forskning på et nytt legemiddel viser at det kan forlenge levetiden betydelig og forbedre livskvaliteten. De fleste har aldri hørt om mastocytose.

Hvordan får du systemisk mastocytose?

Årsaker. Systemisk mastocytose oppstår når hvite blodlegemer kalt mastceller, som produseres i benmarg, akkumuleres unormalt i ett eller flere vev. I de fleste tilfeller av systemisk mastocytose har de akkumulerte mastcellene en mutasjon i et gen kalt KIT.

Påvirker mastocytose øynene?

Okulær involvering i mastocytose har blitt beskrevet som ensom mastocytom i øyelokket,² smertefulle orbitallesjoner,³ og nyktalopi forårsaket av malabsorpsjon av vitamin A. Diagnose av kutane former av sykdommen kan være gjennom unormalt høye konsentrasjoner av mastceller i huden.

Hvordan tester du for systemisk mastocytose?

Testene kan omfatte:

1. Blod- eller urinprøver.
2. Benmargsbiopsi.
3. Hudbiopsi.
4. Bildebehandlingstester som røntgen, ultralyd, bein og CT-skanning.
5. Biopsi av organer som er rammet av sykdommen, for eksempel leveren.
6. Genetisk testing.

Er mastocytose en funksjonshemning?

Døden forekommer vanligvis bare måneder etter diagnosen. SSA, som er klar over dette, har godkjent mastocytose type IV som en medfølende godtgjørelse for uføretrygd.