hemofagocytisk syndrom

Hemofagocytisk syndrom (HPS) er en sjelden immunsykdom (se dette begrepet) og en potensielt livstruende lidelse preget av cytokinstorm og overveldende betennelse som forårsaker feber, hepatosplenomegali, cytopeni, hypertriglyseridemi, hyperferritinemi og hemofagocytose i benmarg, lever, milt eller ...

1. Hva er overlevelsesraten for HLH?
2. Hvordan behandles hemofagocytisk syndrom?
3. Hva er symptomer på HLH sykdom?
4. Hva forårsaker hemofagocytisk lymfohistiocytose?
5. Er HLH leukemi?
6. Er HLH vondt?
7. Kan du overleve HLH?
8. Er HLH sykdom smittsom?
9. Hvor vanlig er HLH hos voksne?
10. Hva er HLH immunsystem sykdom?
11. Kan sekundær HLH herdes?
12. Kan lungebetennelse forårsake HLH?

Hva er overlevelsesraten for HLH?

Nyere studier har vist at HLH-94-protokollen resulterte i en total overlevelsesrate på 55%. Suksess eller fiasko av en allogen BMT er den viktigste langsiktige prognostiske faktoren. Dessverre diagnostiseres mange tilfeller sent i løpet av sykdommen, etter at det har oppstått irreversibel skade.

Hvordan behandles hemofagocytisk syndrom?

Likevel inkluderer standardbehandling av HLH tilsetning av et steroid til etoposid for ytterligere undertrykkelse av hypercytokinemi og betennelse. Pasienter med kjent predisposisjon for HLH, tilbakevendende sykdom eller ingen klar utfelling årsak bør til slutt tas til allogen benmargstransplantasjon..

Hva er symptomer på HLH sykdom?

Feber og utvidelse av milten er de vanligste symptomene på HLH. Det er mange andre mulige symptomer, inkludert: Forstørrelse av leveren din. Hovne lymfeknuter.

Hva som forårsaker hemofagocytisk lymfohistiocytose?

XLP er forårsaket av en mutasjon i SH2D1A-genet og arves som en X-knyttet genetisk lidelse. I de fleste tilfeller av ervervet HLH er immunforsvaret normalt, og sykdommen utløses av en infeksjon, underliggende malignitet, immunmangel eller Kawasaki sykdom..

Er HLH leukemi?

Hemofagocytisk lymfohistiocytose kan diagnostiseres hos opptil 10% av pasientene med akutt myeloid leukemi som gjennomgår intensiv cellegift og er assosiert med tidlig dødelighet. Feber, veldig høye ferritinnivåer og hemofagocytose fra marg representerer hjørnesteinen i diagnosen.

Er HLH vondt?

HLH-pasienter har overaktive histiocytter og lymfocytter, som er hvite blodlegemer som normalt kontrollerer infeksjoner, men når de er overaktivert, kan det føre til hevelse, rødhet, varme, smerte og funksjonsfeil / organskader når de angriper og akkumuleres i sunt lymfevev (red: Lever, Milt, lymfeknuter).

Kan du overleve HLH?

Familial HLH er dødelig uten behandling, med en median overlevelse på omtrent to til seks måneder. Kjemoterapi og / eller immunterapi kontrollerer sykdommen midlertidig, men symptomene kommer uunngåelig tilbake.

Er HLH sykdom smittsom?

Familiær HLH overføres fra foreldre til barn. Ervervet HLH hos voksne kan være forårsaket av: Virusinfeksjoner, oftest Epstein-Barr-virus. Andre infeksjoner fra bakterier eller sopp.

Hvor vanlig er HLH hos voksne?

Voksen HLH er en sjelden og nesten universell dødelig sykdomsenhet uten behandling med publisert median overlevelse på 1,8–2,2 måneder. Forekomsten er usikker, siden diagnosen er vanskelig å stille på grunn av dårlig gjenkjenning, lav mistankeindeks og mangel på definitive diagnostiske kriterier.

Hva er HLH immunsystem sykdom?

Hemofagocytisk lymfohistiocytose (HLH) er et alvorlig systemisk inflammatorisk syndrom som kan være dødelig. Dette syndromet kan noen ganger forekomme hos normale mennesker med medisinske problemer som kan forårsake en sterk aktivering av immunforsvaret, for eksempel infeksjon eller kreft. HLH i disse innstillingene kalles Secondary HLH.

Kan sekundær HLH herdes?

Sekundære HLH-tilfeller kan vanligvis helbredes ved å behandle den underliggende sykdommen og noen ganger ytterligere immunsuppressiv / immunmodulerende behandling..

Kan lungebetennelse forårsake HLH?

Derfor bør Mycoplasma pneumoniae-infeksjon, som kan behandles med antibiotika, betraktes som en mulig utløser av HLH hos pasienter som har en viralignende sykdom uten lungebetennelse..